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肺动脉异常起源于升主动脉的发生机制、分型及诊治

【关键词】  肺动脉异常

        肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aort,AOPA),指右肺动脉或左肺动脉中的一支异常起源升主动脉,而另一支仍与肺总动脉延续,是一种罕见的先天性心脏病[1,2],多并存其他心血管疾病,由于临床表现缺乏特异性,容易漏诊、误诊,死亡率高,难治性心力衰竭通常是本病的死亡原因,未行外科治疗的患者70%于6个月内死亡,80%于1年内死亡[3],早期行根治术可治愈[4]。
   
    1  分型
   
    肺动脉异常起源于升主动脉,病理分为二型,一型是右肺动脉异常起源于升主动脉(AORPA),另一型左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA),以AORPA多见[5~8]。可合并房间隔或室间隔缺损、主动脉弓离断、主肺动脉间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症及右位主动脉弓等先天性畸形[9]。
   
    根据其起源离主动脉瓣和无名动脉的距离,AORPA又分为近端型和远端型[5]。近端型的右肺动脉发自升主动脉的后壁、左或右后侧壁,距主动脉瓣较近,约85%的AORPA属此型;远端型的右肺动脉起源距离主动脉瓣较远,靠近无名动脉起始处。AORPA可单独存在,亦可合并动脉导管未闭和(或)主、肺动脉间隔缺损等,严重的对侧肺静脉狭窄可以与AORPA共存;远端型可伴有肺动脉近段狭窄。AOLPA,左肺动脉经常起于距主动脉瓣环不远处的升主动脉左侧面,向上跨过左主支气管入肺。AOLPA可作为孤立性疾病单独存在,也常常合并法洛四联症,其中75%合并左位主动脉弓、右锁骨下动脉异常起源。
   
    左、右肺动脉均起源于主动脉,而主肺动脉干与升主动脉分隔明确,各自具有独立瓣膜并与动脉导管相通罕见[3]。由于左、右肺动脉起源于升主动脉的胚胎发生及病理机理机制各不相同,也有学者主张不把远端型(即肺动脉起源于升主动脉近无名动脉处者)归为肺动脉异常起源于升主动脉疾病范围[3,5,10]。
   
    2  发生机制
   
    肺动脉异常源于升主动脉两种病理类型及其亚型的胚胎学,目前认为完全不同[5,6,8]。胚胎时主动脉6对动脉弓连接腹侧动脉及成对的背主动脉。左右两侧的第6对动脉弓先出现于腹侧,从背侧已存在的肺动脉上则发出更大的胚芽;而原已存在的肺动脉分别由腹侧腮丛和背侧的主动脉衍生而来。所以严格地说肺动脉不是第6对弓的分支,第6对弓连接原始肺动脉至背主动脉,右侧第6弓存在非常短暂,左侧第6弓即为动脉导管。第5对主动脉弓在人类中残存可见,少数可发育较完善。
   
    右肺动脉起源于升主动脉远端型,即右肺动脉起源于升主动脉近无名动脉处。其发行有多种解释:(1)右第5弓发育第6弓未发育,第6弓如有发育,则退化早。(2)第5、6弓均不发育,早期胚胎肺动脉离开原来近第3、4弓的位置,向上迁移至升主动脉。(3)第5对弓远发育,肺动脉的近端及第6弓(背部)消失[12,13],此类型常合并肺动脉狭窄。
   
    右肺动脉起源于升主动脉近端型,有学者认为是主动脉弓发育异常,第5弓伴第6弓缺如或第6弓缺如。病理机制与右肺动脉异常起源升主动脉远端相似。动脉导管通常连接在左肺动脉的第一部分,如第6弓缺如,左肺动脉无法与肺总动脉连接,而与主动脉囊相连。这解释了左肺动脉异常起源升主动脉近端型的病理特点[3]。由此可见,左、右肺动脉异常起源升主动脉的胚胎发生及病理机制各不相同。
   
    3  血流动力学改变
   
    重度肺动脉高压是本病的显著特征。一侧肺动脉起源于主动脉时,由于右(左)肺动脉不是由主动脉发出,回流入右心系统的静脉血经左(右)肺动脉全部注入健侧肺血管床,该侧肺血流量明显增加,而患侧肺动脉直接接受来自主动脉的高压血流灌注,该侧的肺血流量及压力明显增加,形成肺动脉高压,所以自新生儿期常有重度肺动脉高压改变,右心压力负荷增加,引起右心衰竭。右(左)侧肺部长期接受体循环高压的血流,也可形成不同程度的肺动脉高压。另一方面,主动脉不仅供血给体循环,还供给一侧肺动脉,左心容量负荷增加,导致左心衰竭。
   
    AORPA的右肺动脉高压主要是由升主动脉的高速高压血流造成的,远端型若存在右肺动脉起始处狭窄,右肺动脉所承受的压力会减轻;左肺动脉直接延续于右心室,接受右心室的全部血流,而多数患者合并动脉导管未闭,同时接受了体循环的高压血流,加重了左肺动脉高压的发展。AORPA肺动脉高压的发生机制与AORPA相近。患者的发绀是由于右心室、右心房的压力增高,而使卵圆孔开放,或经房间隔缺损或室间隔缺损;或肺动脉高压经动脉导管产生右向左分流所致。
   
    4  诊断
   
    具有以下特点的患者应高度考虑AORPA或AOLPA:(1)被诊为动脉导管未闭,并早期出现发绀及肺动脉高压和右向左分流者。(2)X线胸片示主动脉结增宽,双肺纹理不对称为其特征,右肺下动脉干起始较高或右肺动脉观察不清,被怀疑为右肺动脉缺如或发育不良者。(3)右心房、右心室或双侧心室增大者。(4)超声心动图示主动脉直接延续为单侧肺动脉,而另一侧肺动脉不能探及者。肺动脉异常起源于升主动脉主要依靠影像学诊断。
   
    4.1  超声 
   
    多普勒超声心动图对本症有一定局限,易漏诊[4]。肺动脉异常起源于升主动脉时,由于一支肺动脉分支由主动脉发出,二维超声图像容易把主动脉当作“分叉较早的肺动脉”,而肺动脉仅留一支分支,易误作“较晚的主动脉”,此时容易误诊为完全性大动脉转位。由于完全性大动脉转位患者主动脉大多位于肺动脉的右前或前方;而本症患者的主动脉均位于肺动脉的右后方。因此,若大动脉位置正常,诊断完全性大动脉转位,应注意与本症相鉴别。

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