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肺动脉异常起源于升主动脉的发生机制、分型及诊治


    
    4.2  胸片 
   
    胸片诊断本症较为困难,右肺动脉起源于升主动脉,常常合并动脉导管未闭和主肺动脉间隔缺损,因此肺血增多;X线平片显示两侧肺血增多,并肺动脉高压征象,左或(和)右心室增大,似大量左向右分流畸形,常难以做出正确诊断。左肺动脉起源于升主动脉,往往合并法洛四联症,左肺接受主动脉高压血流灌注,而右肺由于肺动脉或(和)右室流出道狭窄,导致右心排血受阻,使右肺动脉血流减少,X线平片可出现左侧肺血增多,右侧肺血减少征象,此征象有助于该畸形的平片诊断[11,15]。
   
    4.3  心血管造影 
   
    目前心血管造影仍是诊断本症的主要手段,右心室和升主动脉造影可以明确诊断,明确显示解剖及并存畸形。另外,一侧的肺动脉发自升主动脉,其压力超过正常的肺动脉压力,会影响到肺动脉发育,所以导管可以通过升主动脉进入异常起源的肺动脉,作选择性肺动脉造影及肺小动脉楔入造影,可行血流动力学的测定及观察肺动脉的形态,并能准确测量肺动脉的起始部分离主动脉瓣的距离。
   
    4.4  MRI 
   
    MRI具有视野广、创伤性小,不使用含碘对比剂,是一种安全有效的检查方法。目前MRI在先天性心脏病的诊断中应用日趋广泛,特别是其非创伤性的检查手段以及在显示外周血管上的强大优势而逐渐在先天性心脏病诊断中占据重要位置。本症MRI检查在自旋回波横断面可清楚显示右肺动脉与肺动脉总干无连接,而起源于升主动脉[15,16]。3DfastSPGR序列做CEMRA扫描后的图像经工作站MIP重建后图像虽然选择性不如ACG强,但并不影响诊断。
   
    4.5  CT 
   
    超高速CT、螺旋CT及多层CT的血管成像(CTA)扫描通过重建可显示肺动脉起源于升主动脉,且可进行高分辨CT扫描显示外周肺血管发育情况,但若合并其他畸形其诊断效果不如MRI,且患者要接受大量的X线辐射。
   
    5  治疗
   
    本症患者的右心室压、肺动脉压、肺血管阻力随着年龄的增加而显著增加,早期施行根治性矫治术是根本的治疗方法,而单纯异常肺动脉结扎术和肺动脉带缩术则很少应用。对AORPA近端型,手术以经升主动脉后方行右肺动脉与主动脉端侧吻合为主,而远端型则行人工血管右肺动脉主肺动脉连接吻合术。对AOLPA则行左肺动脉与主肺动脉直接端侧吻合术。手术可在体外循环或非体外循环下进行。体外循环较为安全,合并动脉导管未闭者,先予结扎未闭动脉导管,连续或补片缝合主动脉壁的切口,对合并的法洛四联症等其他心脏畸形予同时矫正。
   
    由于本症预后较差,且各分型又常与其他先心病合并出现,行多普勒超声心动图易漏诊;基层医院无条件进行心血管造影、CT等检查。一旦发现:(1)被诊为动脉导管未闭,并早期出现发绀及肺动脉高压和右向左分流者;(2)X线胸片示主动脉增宽,双肺纹理不对称为其特征,右下动脉干其始较高或有肺动脉观察不清,被怀疑为右肺动脉缺如或发育不良者;(3)右心房、右心室或双侧心室增大者;(4)超声心动图示主动脉直接延续为单侧肺动脉,而另一侧肺动脉不能探及者;应高度警惕本症的存在,以使患者及时得到诊治,减少死亡率。
   
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