特异性心肌病临床诊疗



  【摘要】 目的  讨论特异性心肌病临床诊疗。方法  根据患者临床表现结合病史、辅助检查结果进行诊断并治疗。结论  酒精性心肌病的治疗关键在于尽可能早的时候立即彻底戒酒,可有效改善心衰症状和体征,逆转心室重塑。控制血糖是糖尿病性心肌病防治的一项基础治疗措施。节制饮食,并加强体育锻炼,不仅可提高胰岛素敏感性,而且是一种有效预防因肥胖加重心肌功能异常的辅助措施。
【关键词】 特异性心肌病 诊断 治疗

    (一)酒精性心肌病

    1.临床表现  常见于30~55岁的男性,症状一般为隐匿性,阵发性房颤是部分患者早期出现的征象。当病人发生心力衰竭时,以左心功能不全为主要表现,表现为劳力性或夜间阵发性呼吸困难、气短、端坐呼吸,临床症状和体征类似扩张型心肌病。近年在心力衰竭的患者中,酒精性心肌病并非少见。

    2.诊断  目前拟定的酒精性心肌病的诊断标准为:①有长期过量饮酒史或反复大量酗酒史,长期大量饮酒一般指女性>40g/d,男性>80g/d,饮酒5年以上;②出现心脏扩大和心力衰竭的临床表现;③既往无其他心脏病病史;④早期病人戒酒后(6个月以上)心肌病的临床表现可逆转。  

    3.治疗  酒精性心肌病的治疗关键在于尽可能早的时候立即彻底戒酒,可有效改善心衰症状和体征,逆转心室重塑。可给予维生素B1(20~60mg,每天3次)、万爽力20mg,一日3次。辅酶Q10 (10~20mg,每天3次)。出现心力衰竭时的治疗措施同扩张型心肌病心力衰竭的治疗策略。对血栓栓塞症,应抗凝治疗。

    (二)糖尿病性心肌病  

    1.糖尿病性心肌病的定义及流行病学研究  已有的观点认为,糖尿病患者因并发动脉粥样硬化及高血压导致心肌收缩功能障碍。而目前有研究认为,糖尿病者可通过影响冠状动脉及血压外的其他途径对心脏的结构和功能产生影响,即人们称为“糖尿病性心肌病”。所谓“糖尿病性心肌病”是指无冠状动脉粥样硬化及高血压病的糖尿病患者出现心肌功能障碍。在近三十年来,流行病学研究已显示,糖尿病与心力衰竭间存在相关关系,此关联独立于动脉粥样硬化因素。在调整了年龄、血压、体重、胆固醇及冠心病病史后,糖尿病患者仍呈现较高的心力衰竭发生的危险。使心力衰竭危险性增加4~        5倍,心衰程度与血糖呈正相关。糖尿病特别是与表现为单纯舒张功能障碍的心力衰竭间存在较强的显著的关联。晚近,有研究显示,不明原因的特发性扩张型心肌病中合并有糖尿病的比例比年龄匹配的对照组增加75%以上。糖尿病与心肌病的此种相关关系在合并微血管病变的糖尿病患者中最为显著。

    2.发病机制  目前认为糖尿病并发心肌病的发病机制除与交感神经系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关外,还与糖尿病患者存在的以下三种代谢紊乱有关:高脂血症(主要是高甘油三酯和游离脂肪酸)、高胰岛素及高血糖。高胰岛素血症可引起心肌肥厚,从而造成心脏舒张功能障碍;游离脂肪酸不仅可引起高胰岛素血症,而且可直接引起心肌细胞的死亡,故而使心脏的收缩及舒张功能降低;高血糖也是通过造成心肌细胞的损伤,进而引起心脏的收缩和舒张功能下降。此外,高血糖、高胰岛素血症等代谢异常可引起冠状动脉的微血管病变。尸检发现,糖尿病患者心肌壁内微血管存在弥漫性病变,而心肌壁外较大的冠状动脉则正常;组织学检查显示,微血管周围浸润、内皮及内皮下纤维增生、基膜增厚。尸检行心脏微循环灌注发现,50%患者存在微血管瘤,与糖尿病性视网膜及肾脏小血管病变者相似;病程较久者可见心肌纤维化及PAS染色阳性物质增多等组织学改变。      3.临床表现  糖尿病性心肌病一般早期的临床表现为心室肥厚和舒张功能不全。病情进一步发展后,最常见的临床表现为左室肥厚、心脏的收缩和舒张功能受损。该病女性多见。另外,病人的冠状动脉尽管多无明显硬化、狭窄,但均表现为冠脉血流储备异常。

    4.治疗措施

    (1)应首先积极控制血糖:控制血糖是糖尿病性心肌病防治的一项基础治疗措施。节制饮食,并加强体育锻炼,不仅可提高胰岛素敏感性,而且是一种有效预防因肥胖加重心肌功能异常的辅助措施。按病情变化给予患者包括胰岛素在内的降糖药物,使血糖迅速得到控制。一项研究显示,糖尿病性心肌病患者,经1年严格的血糖控制后,心力衰竭发生率下降了29%。

    (2)针对其发病机制,治疗还包括改善细胞胰岛素的敏感性、抑制脂肪的分解、促进脂肪的合成等措施:可使用噻唑烷二酮衍生物,常用药物有噻格列酮、吡格列酮以及罗格列酮等。本类药物可与过氧化物酶体增生物激活受体(PPARr)结合发挥药理作用,后者主要存在于脂肪中,肝脏、骨骼肌及心脏等组织也含少量。PPARr激活可减少游离脂肪酸生成,进而提高组织胰岛素的敏感性。此外,本品尚有改善内皮细胞功能、减少血管平滑肌增生,以及降低纤溶酶原抑制剂-1(PAI-1)水平等作用,单独给药或与磺脲类或二甲双胍类药物联用可显著降低游离脂肪酸,改善胰岛素抵抗以持久稳定地控制血糖。事实上单一药物控制血糖效果是较差的,应及早采用联合药物控制血糖,如 HbA1c≥9%应尽早用胰岛素治疗,以保护细胞功能和减少胰岛素抵抗,避免糖脂毒性。此外还应积极控制血脂异常。

    (3)糖尿病性心肌病患者发生心力衰竭时,治疗原则同一般心力衰竭的治疗。 
参 考 文 献
[1]周雯雯;李田昌;糖尿病性心肌病研究进展[J];心血管病学进展;2009年04期
[2]王文丰,杨庭树,冯斌. 心肌梗死合并糖尿病的患者心室重构和血浆内分泌激素水平的临床研究[J]. 中华老年心脑血管病杂志,2005,7(1):20-23.